北京大学人民医院儿科张智晓、吴珺乐乐妈妈发现五岁的乐乐最近脸色有点白，乐乐的妈妈以为是营养性贫血，没当回事，自己到药店给她买了补血的药物给乐乐服用。然而，两周过去了，乐乐的脸色越来越白，还出现了发热。乐乐妈妈赶紧带她到北京大学人民医院小儿血液科就诊。

医生经过仔细检查后，发现乐乐除了脸色白，腿上还有几个小出血点，给乐乐查了血常规，发现白细胞、血红蛋白、血小板这几个指标全部低于正常值。医生很肯定地告诉乐乐妈妈：“乐乐很可能不是营养性贫血，需要住院进一步做骨穿等检查来明确具体病因。”

乐乐住院后经过详细的检查，确诊为急性再生障碍性贫血。对于这个陌生的疾病，乐乐的妈妈感到十分焦虑与不安，有好多问题想问一下医生。医生耐心地安慰她并向她介绍了再生障碍性贫血的相关知识。

1. 什么是再生障碍性贫血？
再生障碍性贫血（简称再障），虽然病名有“贫血”两字，实质上却非同儿童常见的营养性贫血，它是一种由多种原因引起的骨髓衰竭综合征。骨髓中有很多造血细胞，生长分化后进入血液，就会形成血细胞。打个比方，如果把造血细胞当成种子，骨髓就是土壤，种子或土壤任何一个出现问题，就不能产生新的血细胞（血细胞主要包括白细胞、红细胞、血小板）。所以再障的骨髓什么都造不出来，俗称既不长庄稼，也不长野草，“一片荒凉”。相应地，当外周血中白细胞、红细胞、血小板三种主要血液成分下降后（我们常称为“全血细胞减少”），孩子们就会出现感染、贫血、出血等临床表现；而普通的营养性贫血，仅仅是造血原料的缺乏，如缺乏铁、叶酸或维生素B12等，外周血中常常只有红细胞、血红蛋白的下降，孩子们只会出现贫血相应的症状，如脸色发白、没力气、心慌等。
2. 为什么给孩子抽那么多管血、做那么多检查？
再障为一种相对比较严重的血液系统疾病，需要长期规范治疗，方能取得一定疗效；但由于诊断缺乏“金标准”，初次诊断时一定需要排除其他疾病，因此首诊时的检查需要全面、仔细，故而抽血及检查项目较多。骨髓检查不仅有利于全面了解孩子的骨髓造血情况，而且在除外急性白血病、骨髓增生异常综合征等疾病方面也是必须的。急性白血病：是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖，蓄积于骨髓并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器，表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。骨髓增生异常综合征：是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病转化。
3. 确诊了这个病该怎么治疗呢？
治疗需要根据病因、病情进行选择，包括以下几个方面：（1）加强支持治疗：包括祛除病因，注意预防感染，增加营养，酌情输注红细胞、血小板等；（2）免疫抑制剂治疗：抗胸腺细胞/淋巴细胞免疫球蛋白（ATG/ALG）、环孢素A、大剂量甲泼尼龙/丙种球蛋白等；（3）造血干细胞移植治疗：适用于重型再障，如有同胞全相合供者首选；（4）其他：如雄性激素、促进造血功能的细胞因子、中药等。预防感染——家庭居住环境要相对卫生、舒适，经常开窗通风，保持室内空气清新。应该让孩子到户外多呼吸新鲜空气，但是要注意不去人多或封闭的公共场所。避免接触呼吸道感染患者如果家长患有感冒应换其他家属陪护。注意口腔及皮肤清洁要刷牙要用软毛刷如果血小板较低不要刷牙而改用漱口水漱口。要勤换内衣衣被要勤洗勤晒注意防止肛门部位感染每日大便后可用温水擦洗肛周或1:5000高锰酸钾坐浴。
4. 再生障碍性贫血能治好吗？
随着科学技术的进步和诊疗水平的提高近年来急性再障采用联合免疫抑制综合治疗或造血干细胞移植技术治疗成功率已大大提高达70%-80%因此不应把急性再障认为是不治之症。

后记——乐乐在北京大学人民医院儿童血液科住院行ATG冲击治疗目前随访1年左右监测血常规各项指标大致正常乐乐即将要上小学一年级了！

一、避免感染

再生障碍性贫血（以下简称再障）会导致白细胞减少，免疫功能低下，而且这种状态持续的时间比较长，因此患者极易出现感染，主要的感染部位有口腔包括牙龈、消化道以及肺部。而导致再障患者死亡的最主要原因正是严重感染，因此做好防护、预防感染至关重要。再生障碍性贫血患者大多数有血小板减少的症状，患者误以为刷牙会导致出血，于是不敢不刷牙，加上此类患者长期服用环孢素可能伴有牙龈增生，于是牙龈极易感染和出血，感染后治病微生物在体内产生炎性因子，导致血象不升或者上升后又下降。更严重的是牙龈炎后导致细菌入血，出现严重的脓毒血症。我经常告诉再障患者，哪怕血小板很低，也一定要按时刷牙。一般建议用软毛牙刷，泡软后，轻柔刷牙。这样才能将牙缝中食物残渣清除，既可以减少出血，也能防止牙龈感染。另外，再生障碍性贫血患者因为血象明显减低，需要长期卧床休息，气道不通，加上免疫功能低下，极易发生肺部感染。因此，罹患再生障碍性贫血的患者，如果住院治疗最好保护性隔离；如果未住院治疗，则戴上保护性口罩，同时不要到人多的地方包括大型超市以及电影院等地，避免感染，居住地环境除了安静外，还需要常开窗通风，尽量减少人员探视，避免正常人携带的病毒、细菌等微生物通过呼吸道传染给患者。此外，肛周感染也是再障患者需要注意的问题。首先，要保持大便通畅，避免大便太硬刺伤肛门皮肤导致感染。坐浴进行肛门部位的清洁时，最好用温水配上高锰酸钾粉（1:5000）颜色呈粉红色就可，颜色太深会灼伤皮肤。因大便中带有相当数量的细菌，便后会有大便污染内裤。因此建议每日更换内裤，同时将内裤用开水消毒后，晾晒。有效预防口腔/牙龈、呼吸道以及肛周的感染问题，感染机减少了，疾病控制将会变得更容易了。

二、减少出血

血小板低于20*109/L，就可能出现自发性颅内出血，因此，如果患者的血小板减少明显，应该尽量减少活动，尤其是剧烈活动，减少出血的可能性，疾病未恢复也需要避免进行剧烈的体育活动。在血小板未恢复之前，尽量不要做手术；如果确实需要手术，需要血液专科医师评估，最大程度的减少出血和感染的风险。

三、饮食护理

再障患者因为粒细胞减少或者缺乏，血小板减少，需要吃软食，且营养全面，不含辛辣、酸、苦等刺激性食物，尽量少吃带刺和尖锐骨头的肉食，以防止扎破食道，导致大出血。同时忌食生冷食物，以及腐败变质的食物，避免食物被细菌污染产生严重消化道感染。

四、药物使用

再生障碍性贫血的患者除了按照医生嘱咐进行药物治疗外，多数人还服用偏方和“秘方”，甚至有人大量服用或者肌肉注射铁剂这些做法多是有害无利。各种偏方的成分复杂很多成分会对肝功和肾功产生严重的损害。统计发现10%以上的药物性肝损或者肾功损害与服用成分复杂的中药有关。而有效治疗再生障碍性贫血的环胞素和雄性激素等药物也都有可能损害肝肾功能如果再加上成分复杂的中药可能会造成更为严重的药物性肝炎。再生障碍性贫血患者体内大多不缺铁相反因为长期输血累积了大量的铁造成骨髓造血功能的受损以及肝脏和心脏受损这时候需要祛铁治疗。如果口服大量含铁药物或者食物只会增加体内负载造成更为严重的血色病。再生障碍性贫血患者因为免疫功能低下易发生上呼吸道感染患者多会选择感冒药物治疗感冒药多为西药成分的非甾体抗炎药这类药物可以抑制骨髓造血个别患者就是因为使用解热止痛药导致了再生障碍性贫血。所以如果再障患者得了感冒应该向自己的医生咨询不要随便服药。当然更不能接触有害的环境（比如含苯的药物新装修的房屋）等。

最后广大患友如果有相关问题可以通过好大夫网站与我本人线上交流或预约我所在的陕西省人民医院血液内科进行面对面沟通。陕西省人民医院血液内科是省级优势专科国家新药临床实验单位省委组织部授予的“院士专家工作站”和“三秦学者”岗位设置单位；拥有一支专业素质的医、护、检团队同时拥有血液病研究室和血液病分子诊断实验室在再生障碍性贫血急性白血病骨髓增生异常综合征骨髓增殖性肿瘤血小板减少性紫癜等血液疾病方面积累了丰富的诊疗经验。

对于患有再生障碍性贫血的患者来说，了解治疗方法是至关重要的。目前，有三种治疗方法被广泛使用，包括免疫抑制剂疗法、输注疗法和骨髓移植疗法。每种方法都有其优缺点，因此患者应该仔细考虑医生的建议，并根据自身情况选择最合适的治疗方法。

免疫抑制疗法是一种常见的治疗再生障碍性贫血的方法。这种治疗方法主要涉及使用免疫抑制剂，如环孢素、抗淋巴细胞球蛋白和抗胸腺细胞球蛋白等。然而，患者在选择这种治疗方法时需要谨慎。免疫抑制剂的使用应遵循医生的建议，否则可能会影响治疗效果。

输注疗法是通过给患者输注红细胞和血小板来维持血细胞计数，以缓解贫血症状和缺氧状态的一种治疗方法。这种方法可以有效地改善患者的贫血症状，但需要注意输注速度和输注类型。浓缩红细胞是最佳选择，而不是全血。如果患者有发生心力衰竭的风险，应谨慎控制输注速度，并根据需要使用利尿剂加强治疗效果。为了避免同种异体免疫和输血传播疾病的风险，建议患者在采用输注疗法时选择去除白细胞的红细胞和血小板。

骨髓移植疗法是一种有效的治疗再生障碍性贫血的方法。这种方法涉及将健康的造血干细胞从供体移植到患者体内，以重建患者的造血系统。虽然这种方法已经取得了一些成功的案例，但它相对昂贵，并且需要寻找合适的供体和进行充分的匹配。

总之，再生障碍性贫血的治疗方法包括免疫抑制疗法、输注疗法和骨髓移植疗法。患者应该了解每种方法的优缺点，并与医生密切合作，选择最适合自己的治疗方案。

纯红细胞再生障碍性贫血（Pure Red Cell Aplasia，PRCA）是一种罕见的血液疾病，其特点是骨髓中红系细胞显著减少或缺如，导致红细胞生成减少。这种疾病在1922年被Kaznelson首次描述，并逐渐受到广泛关注。PRCA与自身免疫和胸腺肿瘤有着密切的关系。现在，这种疾病被分为先天性和获得性两种类型。获得性PRCA又分为急性和慢性两种，其中急性PRCA又被称为急性造血功能停滞。

慢性获得性纯红再障是一种少见的疾病，其特点是骨髓中红系细胞显著减少，并常合并胸腺瘤。这种合并症在1939年由Opsahl首次发现，之后屡有报道。据统计，约20%～50%的PRCA病例合并胸腺瘤。胸腺瘤是一种起源于胸腺上皮细胞的肿瘤，其与自身免疫性疾病和血液系统疾病之间存在关联。在PRCA合并胸腺瘤的病例中，有些患者通过切除胸腺瘤后，贫血症状可以得到缓解或治愈。

PRCA的病因尚不明确，可能与自身免疫、病毒感染、遗传因素、某些药物或化学物质有关。这种疾病的症状通常表现为贫血、乏力、头晕等，但这些症状与其他类型的贫血相似，因此诊断需要依靠骨髓检查和血液学检查。治疗PRCA的方法包括免疫抑制治疗、血浆置换、切除胸腺瘤等，但治疗效果因个体差异而异。

总之，PRCA是一种少见的血液疾病，与自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。对于合并胸腺瘤的PRCA患者，切除胸腺瘤可能有助于缓解或治愈贫血症状。对于PRCA的治疗，需要综合考虑个体差异和病情严重程度来制定治疗方案。

一、避免感染

再生障碍性贫血（以下简称再障）会导致白细胞减少，免疫功能低下，而且这种状态持续的时间比较长，因此患者极易出现感染，主要的感染部位有口腔包括牙龈、消化道以及肺部。而导致再障患者死亡的最主要原因正是严重感染，因此做好防护、预防感染至关重要。再生障碍性贫血患者大多数有血小板减少的症状，患者误以为刷牙会导致出血，于是不敢不刷牙，加上此类患者长期服用环孢素可能伴有牙龈增生，于是牙龈极易感染和出血，感染后治病微生物在体内产生炎性因子，导致血象不升或者上升后又下降。更严重的是牙龈炎后导致细菌入血，出现严重的脓毒血症。我经常告诉再障患者，哪怕血小板很低，也一定要按时刷牙。一般建议用软毛牙刷，泡软后，轻柔刷牙。这样才能将牙缝中食物残渣清除，既可以减少出血，也能防止牙龈感染。另外，再生障碍性贫血患者因为血象明显减低，需要长期卧床休息，气道不通，加上免疫功能低下，极易发生肺部感染。因此，罹患再生障碍性贫血的患者，如果住院治疗最好保护性隔离；如果未住院治疗，则戴上保护性口罩，同时不要到人多的地方包括大型超市以及电影院等地，避免感染，居住地环境除了安静外，还需要常开窗通风，尽量减少人员探视，避免正常人携带的病毒、细菌等微生物通过呼吸道传染给患者。此外，肛周感染也是再障患者需要注意的问题。首先，要保持大便通畅，避免大便太硬刺伤肛门皮肤导致感染。坐浴进行肛门部位的清洁时，最好用温水配上高锰酸钾粉（1:5000）颜色呈粉红色就可，颜色太深会灼伤皮肤。因大便中带有相当数量的细菌，便后会有大便污染内裤。因此建议每日更换内裤，同时将内裤用开水消毒后，晾晒。有效预防口腔/牙龈、呼吸道以及肛周的感染问题，感染机减少了，疾病控制将会变得更容易了。

二、减少出血

血小板低于20*109/L，就可能出现自发性颅内出血，因此，如果患者的血小板减少明显，应该尽量减少活动，尤其是剧烈活动，减少出血的可能性，疾病未恢复也需要避免进行剧烈的体育活动。在血小板未恢复之前，尽量不要做手术；如果确实需要手术，需要血液专科医师评估，最大程度的减少出血和感染的风险。

三、饮食护理

再障患者因为粒细胞减少或者缺乏，血小板减少，需要吃软食，且营养全面，不含辛辣、酸、苦等刺激性食物，尽量少吃带刺和尖锐骨头的肉食，以防止扎破食道，导致大出血。同时忌食生冷食物，以及腐败变质的食物，避免食物被细菌污染产生严重消化道感染。

四、药物使用

再生障碍性贫血的患者除了按照医生嘱咐进行药物治疗外，多数人还服用偏方和“秘方”，甚至有人大量服用或者肌肉注射铁剂这些做法多是有害无利。各种偏方的成分复杂很多成分会对肝功和肾功产生严重的损害。统计发现10%以上的药物性肝损或者肾功损害与服用成分复杂的中药有关。而有效治疗再生障碍性贫血的环胞素和雄性激素等药物也都有可能损害肝肾功能如果再加上成分复杂的中药可能会造成更为严重的药物性肝炎。再生障碍性贫血患者体内大多不缺铁相反因为长期输血累积了大量的铁造成骨髓造血功能的受损以及肝脏和心脏受损这时候需要祛铁治疗。如果口服大量含铁药物或者食物只会增加体内负载造成更为严重的血色病。再生障碍性贫血患者因为免疫功能低下易发生上呼吸道感染患者多会选择感冒药物治疗感冒药多为西药成分的非甾体抗炎药这类药物可以抑制骨髓造血个别患者就是因为使用解热止痛药导致了再生障碍性贫血。所以如果再障患者得了感冒应该向自己的医生咨询不要随便服药。当然更不能接触有害的环境（比如含苯的药物新装修的房屋）等。

最后广大患友如果有相关问题可以通过好大夫网站与我本人线上交流或预约我所在的陕西省人民医院血液内科进行面对面沟通。陕西省人民医院血液内科是省级优势专科国家新药临床实验单位省委组织部授予的“院士专家工作站”和“三秦学者”岗位设置单位；拥有一支专业素质的医、护、检团队同时拥有血液病研究室和血液病分子诊断实验室在再生障碍性贫血急性白血病骨髓增生异常综合征骨髓增殖性肿瘤血小板减少性紫癜等血液疾病方面积累了丰富的诊疗经验。

对于患有再生障碍性贫血的患者来说，了解治疗方法是至关重要的。目前，有三种治疗方法被广泛使用，包括免疫抑制剂疗法、输注疗法和骨髓移植疗法。每种方法都有其优缺点，因此患者应该仔细考虑医生的建议，并根据自身情况选择最合适的治疗方法。

免疫抑制疗法是一种常见的治疗再生障碍性贫血的方法。这种治疗方法主要涉及使用免疫抑制剂，如环孢素、抗淋巴细胞球蛋白和抗胸腺细胞球蛋白等。然而，患者在选择这种治疗方法时需要谨慎。免疫抑制剂的使用应遵循医生的建议，否则可能会影响治疗效果。

输注疗法是通过给患者输注红细胞和血小板来维持血细胞计数，以缓解贫血症状和缺氧状态的一种治疗方法。这种方法可以有效地改善患者的贫血症状，但需要注意输注速度和输注类型。浓缩红细胞是最佳选择，而不是全血。如果患者有发生心力衰竭的风险，应谨慎控制输注速度，并根据需要使用利尿剂加强治疗效果。为了避免同种异体免疫和输血传播疾病的风险，建议患者在采用输注疗法时选择去除白细胞的红细胞和血小板。

骨髓移植疗法是一种有效的治疗再生障碍性贫血的方法。这种方法涉及将健康的造血干细胞从供体移植到患者体内，以重建患者的造血系统。虽然这种方法已经取得了一些成功的案例，但它相对昂贵，并且需要寻找合适的供体和进行充分的匹配。

总之，再生障碍性贫血的治疗方法包括免疫抑制疗法、输注疗法和骨髓移植疗法。患者应该了解每种方法的优缺点，并与医生密切合作，选择最适合自己的治疗方案。

北京大学人民医院儿科张智晓、吴珺乐乐妈妈发现五岁的乐乐最近脸色有点白，乐乐的妈妈以为是营养性贫血，没当回事，自己到药店给她买了补血的药物给乐乐服用。然而，两周过去了，乐乐的脸色越来越白，还出现了发热。乐乐妈妈赶紧带她到北京大学人民医院小儿血液科就诊。

医生经过仔细检查后，发现乐乐除了脸色白，腿上还有几个小出血点，给乐乐查了血常规，发现白细胞、血红蛋白、血小板这几个指标全部低于正常值。医生很肯定地告诉乐乐妈妈：“乐乐很可能不是营养性贫血，需要住院进一步做骨穿等检查来明确具体病因。”

乐乐住院后经过详细的检查，确诊为急性再生障碍性贫血。对于这个陌生的疾病，乐乐的妈妈感到十分焦虑与不安，有好多问题想问一下医生。医生耐心地安慰她并向她介绍了再生障碍性贫血的相关知识。

1. 什么是再生障碍性贫血？
再生障碍性贫血（简称再障），虽然病名有“贫血”两字，实质上却非同儿童常见的营养性贫血，它是一种由多种原因引起的骨髓衰竭综合征。骨髓中有很多造血细胞，生长分化后进入血液，就会形成血细胞。打个比方，如果把造血细胞当成种子，骨髓就是土壤，种子或土壤任何一个出现问题，就不能产生新的血细胞（血细胞主要包括白细胞、红细胞、血小板）。所以再障的骨髓什么都造不出来，俗称既不长庄稼，也不长野草，“一片荒凉”。相应地，当外周血中白细胞、红细胞、血小板三种主要血液成分下降后（我们常称为“全血细胞减少”），孩子们就会出现感染、贫血、出血等临床表现；而普通的营养性贫血，仅仅是造血原料的缺乏，如缺乏铁、叶酸或维生素B12等，外周血中常常只有红细胞、血红蛋白的下降，孩子们只会出现贫血相应的症状，如脸色发白、没力气、心慌等。
2. 为什么给孩子抽那么多管血、做那么多检查？
再障为一种相对比较严重的血液系统疾病，需要长期规范治疗，方能取得一定疗效；但由于诊断缺乏“金标准”，初次诊断时一定需要排除其他疾病，因此首诊时的检查需要全面、仔细，故而抽血及检查项目较多。骨髓检查不仅有利于全面了解孩子的骨髓造血情况，而且在除外急性白血病、骨髓增生异常综合征等疾病方面也是必须的。急性白血病：是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖，蓄积于骨髓并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器，表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。骨髓增生异常综合征：是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病转化。
3. 确诊了这个病该怎么治疗呢？
治疗需要根据病因、病情进行选择，包括以下几个方面：（1）加强支持治疗：包括祛除病因，注意预防感染，增加营养，酌情输注红细胞、血小板等；（2）免疫抑制剂治疗：抗胸腺细胞/淋巴细胞免疫球蛋白（ATG/ALG）、环孢素A、大剂量甲泼尼龙/丙种球蛋白等；（3）造血干细胞移植治疗：适用于重型再障，如有同胞全相合供者首选；（4）其他：如雄性激素、促进造血功能的细胞因子、中药等。预防感染——家庭居住环境要相对卫生、舒适，经常开窗通风，保持室内空气清新。应该让孩子到户外多呼吸新鲜空气，但是要注意不去人多或封闭的公共场所。避免接触呼吸道感染患者如果家长患有感冒应换其他家属陪护。注意口腔及皮肤清洁要刷牙要用软毛刷如果血小板较低不要刷牙而改用漱口水漱口。要勤换内衣衣被要勤洗勤晒注意防止肛门部位感染每日大便后可用温水擦洗肛周或1:5000高锰酸钾坐浴。
4. 再生障碍性贫血能治好吗？
随着科学技术的进步和诊疗水平的提高近年来急性再障采用联合免疫抑制综合治疗或造血干细胞移植技术治疗成功率已大大提高达70%-80%因此不应把急性再障认为是不治之症。

后记——乐乐在北京大学人民医院儿童血液科住院行ATG冲击治疗目前随访1年左右监测血常规各项指标大致正常乐乐即将要上小学一年级了！

HLA相合同胞供者异基因造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血

再生障碍性贫血（AA）是一种常见的血液系统疾病，严重影响患者的生命健康。因此，选择合适的治疗方法至关重要。HLA相合同胞供者异基因造血干细胞移植是一种有效的治疗方法，适用于特定类型的AA患者。

对于年龄≤35岁、有HLA相合同胞供者的重型或极重型AA患者，以及年龄>35岁的重型AA患者、ATG/ALG联合环孢素治疗失败的患者，可以考虑进行HLA相合同胞供者异基因造血干细胞移植。

HLA相合的无关供者造血干细胞移植也是一种选择，适用于重型或极重型AA患者，且无HLA相合的同胞供者。患者年龄需小于50岁（50~60岁间需一般状况良好），至少1次ATG/ALG和环孢素治疗失败，且造血干细胞移植时无活动性感染和出血。

另外，左旋咪唑联合环孢素、中成药（郑以州方案）是一种适合所有类型的再生障碍性贫血的治疗方法。这种方法是由中国医学科学院血液病医院血一科郑以州教授独创的。

对于35岁＜年龄＜50岁的重型或极重型AA患者，以及无HLA相合同胞供者的重型或极重型AA患者，可以采取ATG/ALG联合CsA进行治疗。而对于输血依赖的非重型AA患者，也可以考虑使用CsA进行治疗。

此外，艾曲波帕、TPO、IL-11也可以与IST联合治疗AA。雄激素如康力龙、达那唑可以刺激骨髓造血，是AA治疗的基础促造血用药。

总之，针对不同类型的再生障碍性贫血患者，应选择相应的治疗方法。HLA相合同胞供者异基因造血干细胞移植是一种有效的治疗方法，而其他药物如艾曲波帕、TPO、IL-11和雄激素等也可以作为治疗AA的辅助手段。在选择治疗方法时，应充分考虑患者的病情、年龄和其他因素，制定个性化的治疗方案。

环孢素A是治疗再生障碍性贫血的常用药物之一，但在治疗期间，部分患者会出现肾功能损害和牙龈增生等不良反应，给患者带来很大的困扰。下面将就这两个问题进行详细的解答。

一、肾功能异常

1. 常见情况：特别是接受常规剂量环孢素A治疗，而忽略了环孢素浓度和肾功能监测的患者。
2. 发生机制：与钙调神经蛋白抑制密切相关，引起肾小动脉和肾小管间质改变，可分为急性毒性和慢性毒性（多见）。
3. 主要表现：肌酐、尿素氮升高。肾脏具有很强的代偿力，轻度肾功能损害时，血肌酐浓度可以表现为正常，当肾小球滤过功能下降到30%～50%时，血肌酐数值才明显上升。血肌酐和尿素如同时增高，提示肾功能损害很严重。一旦发现升高，需立即采取措施处理，不宜拖延。
4. 处理方法：需要立即向主治医生咨询应对策略。一般处理措施如下：环孢素减量/停用或改变环孢素应用策略。保肾药物治疗：如百令胶囊、金水宝、羟苯磺酸钙、开同等（需医生指导下应用）。
5. 预防措施：a、环孢素口服利用度个体差异较大，如按照标准剂量口服环孢素，需规范监测肾功能和环孢素浓度。b、部分联合应用的药物（抗真菌药物，如氟康唑、伏立康唑）可提高环孢素浓度，应用期间更需注意监测。c、糖尿病患者更易出现肾功能损害，需积极控制血糖。

二、牙龈增生

1. 发生机制：环孢素A致牙龈增生的机制尚不明确。
2. 临床表现：部分患者牙龈增生导致牙龈出血，不敢刷牙，这是一种误解，实际上口腔卫生差的患者更易出现牙龈增生，建议规律刷牙（应用柔软的儿童牙刷，配合云南白药牙膏），保持牙龈清洁，有条件可以长期用漱口水漱口（如复方氯己定）。
3. 预防及处理：口服钙离子拮抗剂（如硝苯地平）可加重牙龈增生，避免应用此类降压药；局部处理：碘甘油外涂（日3-4次，覆盖内外侧牙龈），洗牙，可短期应用阿奇霉素。

以上内容仅供参考，不构成任何医疗建议。在使用环孢素A进行治疗时，应定期进行肾功能和牙龈的检查，以及时发现并处理可能出现的不良反应。如有任何疑问或不适，请及时向医生咨询。

环孢素是血液病治疗中广泛应用的免疫抑制剂，主要用于重型/极重型再生障碍性贫血（与ATG联用）或非重型再生障碍性贫血（可与雄激素等联用），也用于造血干细胞移植和纯红细胞再生障碍性的治疗。然而，服用环孢素的过程中可能会出现一些副反应，如牙龈增生和肾功能损害，影响患者的生活质量。此外，一些患者复查环孢素血药浓度不理想，或血象没有明显恢复迹象，缺乏合适的替代药物。

在此背景下，他克莫司作为一种可能替代环孢素的免疫抑制剂，具有引人注目的效果。他克莫司（Tacrolimus）又名FK506（进口剂型商品名为普乐可复），是从链霉菌属中分离出的发酵产物，是一种强力免疫抑制剂，比环孢素免疫抑制效果强70~100倍。它和环孢素一样，通过抑制白介素-2（IL-2）的释放，全面抑制T淋巴细胞而达到免疫抑制的作用。它主要作为肝、肾移植排斥反应的一线用药，目前在治疗再生障碍性贫血、自身免疫性疾病中也发挥着积极的作用。

他克莫司的作用机制是与其结合蛋白（FKBP12）形成复合物，此复合物专一地结合并抑制钙调神经磷酸酶（环孢素也有相似作用），阻止活化T细胞核转录因子（NF-AT）的去磷酸化和易位，从而达到抑制IL-2等淋巴因子释放的目的。而IL-2、γ干扰素（INF-γ）、肿瘤坏死因子（TNF-α）等淋巴因子是抑制骨髓造血的关键所在。

多个临床试验表明，他克莫司在体外能够有效的抑制T淋巴细胞、减少IL-2的产生；用它来治疗再生障碍性贫血，有着和环孢素接近的疗效。根据个人临床经验，他克莫司的起始剂量以每日0.05~0.1mg/kg为宜，分2次间隔12小时服用，后根据血药浓度调整剂量。

他克莫司具有与环孢素类似的副反应，如消化道反应、肝肾毒性等。然而，由于其免疫抑制作用比环孢素强70~100倍，因此其副反应可能会更加明显。此外，他克莫司的半衰期较长，大约为43小时，而肝肾移植患者半衰期大约为11~15小时，因此建议规律服药3天后（最好1周）进行血药浓度的检测。

对于因各种原因不适合继续应用环孢素、但仍需免疫抑制治疗的患者，可以尝试他克莫司的治疗。虽然他克莫司治疗再生障碍性贫血的安全性和有效性是确切的，但其普及程度远远不如环孢素。因此，对于需要免疫抑制治疗的患者，医生应根据患者的具体情况和需求，权衡利弊后选择最合适的药物进行治疗。

总之，他克莫司作为一种可能替代环孢素的免疫抑制剂，在治疗再生障碍性贫血等免疫相关疾病中具有广泛的应用前景。但是，由于其副反应较为明显且个体差异较大，医生需要根据患者的具体情况进行个体化治疗。

再生障碍性贫血是一种复杂的疾病，其治疗需要遵循一定的原则和选择合适的方法。

首先，治疗再生障碍性贫血的原则包括早期、足疗程和慢减量。由于治疗通常在2-3个月后起效，有时甚至超过半年，因此患者需要耐心等待并按照医生的建议进行治疗。同时，联合用药也是一个重要的原则，例如使用环孢素A（CSA）联合抗胸腺球蛋白（ATG）等方法。

在治疗方面，有以下几种方法可供选择：

1. 造血干细胞移植：这种方法是治疗再生障碍性贫血的有效手段之一。通过移植健康的造血干细胞，可以重建患者的免疫系统和造血功能。
2. 联合免疫抑制剂治疗：使用免疫抑制剂如CSA、ATG等药物可以抑制异常的免疫反应，从而减轻对造血系统的损害。
3. 促造血治疗：使用雄激素、造血生长因子等药物治疗可以促进造血细胞的生长和分化，从而改善患者的贫血症状。
4. 对症支持治疗：积极控制感染、出血、贫血以及保护脏器功能等对症治疗也是必要的，可以缓解患者的症状和提高生活质量。

在治疗选择方面，需要根据患者的具体情况进行决策。对于急性或重型再生障碍性贫血患者，主要选择造血干细胞移植或联合免疫抑制剂（CSA+ATG）治疗。对于年龄在20岁以下的患者，首先选择造血干细胞移植；年龄在20岁至45岁的患者可以考虑造血干细胞移植或选择联合免疫抑制剂治疗；年龄超过45岁的患者首先选择联合免疫抑制剂治疗。对于慢性再生障碍性贫血患者，一般采用综合性治疗、CSA、雄激素等治疗方法，必要时可给予造血生长因子等。无论对于慢性或急性再生障碍性贫血患者，对症支持治疗都是必要的。

总之，再生障碍性贫血的治疗需要综合考虑患者的具体情况和治疗原则，选择合适的治疗方法并进行综合管理。

再生障碍性贫血（简称再障）是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血、全血细胞减少为特征的疾病。症状主要表现为：严重贫血、出血和感染。本病以青壮年多见，男性多于女性。下面我们来详细了解一下再生障碍性贫血。

引起再生障碍性贫血的药物有：

1. 抗肿瘤药：氮芥、环磷酰胺、异环磷酰胺、丝裂霉素、甲氨喋呤、巯嘌呤、吡柔比星等可抑制骨髓的造血功能，引起再障。
2. 抗菌药物：氯霉素有骨髓抑制毒性，可导致再障，且为不可逆性，与使用剂量无关。严重者常可危及生命。其它抗菌药还有四环素类、链霉素、两性霉素B、磺胺类、异烟肼（雷米封）对骨髓也有抑制作用。
3. 解热镇痛、抗风湿药：吲哚美辛（消炎痛）、氨基比林、阿司匹林、保泰松、双氯芬酸、秋水仙碱、金诺芬。
4. 抗痛风药：别嘌醇。
5. 镇静、催眠抗癫痫药：氯氮卓（利眠宁）、氯丙嗪、苯妥英钠、卡马西平等。
6. 抗甲状腺药：甲硫咪唑（他巴唑）、卡比马唑（甲亢平）、丙硫氧嘧啶。
7. 抗疟药：氯喹、羟氯喹、伯氨喹、乙胺嘧啶。
8. 抗血小板聚集药：噻氯匹定。

为预防由药物引起的再生障碍性贫血，应注意以下几点：

1. 合理用药，熟悉各类药物的作用特点和不良反应，对某些损害造血系统的药物要认识其严重性，慎用或不用。
2. 严格掌握适应证，特别是氯霉素，能用其它药物代替的，尽量不用该药。
3. 用药期间进行严格的血项观察，必要时做骨髓检查，一旦发现异常应及时停药。

肌酐是什么？如何降低肌酐呢？

对于再生障碍性贫血或者进行造血干细胞移植后的患者，免疫抑制剂（如环孢素、他克莫司）是必不可少的药物，但它们也常常伴随着一个常见的副作用——肾功能损害。此时，血肌酐成为了评价肾脏功能的重要指标。那么，肌酐是什么？如何降低肌酐呢？

肌酐是体内肌肉产生的一种物质，通过肾脏排泄出体外。正常情况下，肌酐的生成量是恒定的，血肌酐水平的高低主要取决于肾脏排出肌酐的多少。如果两个肾脏都正常，那么只要一个肾脏发挥功能，血肌酐就能维持在正常水平。一般来说，血肌酐的正常值标准为44-106μmol/L。当血肌酐超过106μmol/L时意味着肾脏可能出现损伤（＞451μmol/L为肾功能衰竭期）。

如果肌酐升高了，如何保护我们的肾呢？临床上疗效最确切的办法是透析或肾移植，但这些方法并不适合大多数轻度肾功能损害的患者。从饮食上来看，应适当控制蛋白摄入量，选用富含高质量的优质蛋白饮食。此外，在蛋白摄入总量控制的情况下，也应该增加进食植物蛋白的比重。对于食盐的摄入，如果患者肌酐高且伴随着高血压、少尿或浮肿的情况，就应该控制盐的摄入量，分别给予低盐或者无盐饮食。

此外，一些伴发疾病也可能导致肌酐升高。例如，高血压会使肾脏情况进一步恶化，必须及时有效的控制血压。如果是由其他疾病导致的肌酐升高或肾功能不全，那么有效的治疗原发病也会使肌酐下降。

最后，降低肌酐的药物有哪些呢？市面上常用的有尿毒清颗粒、百令胶囊、爱西特、包醛氧淀粉以及中药灌肠等。这些药物治疗肌酐升高或肾功能不全，各家疗效报道不一，仅作为临床经验或参考。尿毒清颗粒是一种肠道吸附药，主要成分包括大黄、黄芪、桑白皮、苦参、白术、茯苓、制何首乌、白芍、丹参、车前草。它可降低肌酐、尿素氮，稳定肾功能，延缓透析时间。爱西特是一种肠道吸附药，成分是药用碳，通过药物来吸附肠道内的毒物，减少毒物从肠道的吸收，达到控制肌酐的目的。包醛氧淀粉也是一种吸附药，适用于各种原因造成的氮质血症。百令胶囊是一种发酵虫草粉，广泛应用于治疗肾脏疾病及肝脏、呼吸系统疾病。中药灌肠多含有大黄的成分，通过肠道透析的作用清除体内中分子毒素。

值得注意的是，对于服用免疫抑制剂后出现肌酐持续升高的情况，上述方法效果不明显的时候，最有效的方法就是争取在肾脏受到严重损害前减低免疫抑制剂剂量，应该在有经验的医生指导下完成。

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特发性重型再生障碍性贫血（SAA）是一种由细胞毒性T淋巴细胞（CTL）功能亢进引起的骨髓衰竭疾病。SAA的发病机制尚不明确，但研究认为机制之一是SAA患者异常活化的髓系树突状细胞（mDCs）导致T辅助细胞（Th）0向Th1极化，Th1/Th2失衡，分泌大量Th1-类细胞因子，如IL-2、干扰素 (IFN-γ)和肿瘤坏死因子 (TNF-α)。这些细胞因子激活CTLs破坏骨髓中的造血细胞，导致全血细胞减少，临床表现为贫血、感染和出血。

以往对SAA患者mDCs的研究表明，mDCs的数量增加，mDCs的共刺激分子CD86的表达增加，并且mDCs激活CTLs的能力增强，但mDC的病因触发因素仍不清楚，mDCs的吞噬作用也很少被研究。一些病毒感染或接种疫苗后SAA发作或复发的病例使许多学者认为，抗原刺激可能是mDC激活和由此产生的免疫反应的原因。以往对SAA患者骨髓淋巴细胞的TCR V-β谱型进行了谱型分析，结果表明CTL扩增具有寡克隆特征，IST治疗可以恢复TCR的多样性，提示SAA患者的CTL扩增是由抗原介导的。在SAA患者的Th1和效应记忆细胞中也观察到寡克隆特征，这支持抗原驱动的T细胞激活机制。虽然各国学者已经进行了广泛的研究以寻找SAA主要抗原，但尚无定论。

树突状细胞（DC）是最重要的抗原呈递细胞，其生物学功能是在各种免疫反应中摄取、加工和呈递抗原。细胞吞噬作用在此过程中起着至关重要的作用。天津医科大学总医院邵宗鸿教授团队检测了SAA患者和健康对照（HCs）中mDC的吞噬作用，试图通过探索mDC的更多特征来更深入地了解SAA的发病机制。

这项研究纳入了2020年1月至2021年4月天津医科大学总医院血液科确诊的SAA患者共26例。这些患者进一步分为未经治疗的SAA患者和SAA完全缓解(CR)患者。未经治疗的SAA组14例，其中男10例，女4例（中位年龄59岁，11-86岁）。SAA-CR组12例，男9例，女3例（中位年龄23.5岁，11~64岁）。所有CR患者均接受了免疫抑制治疗(IST)，其中包括抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)、环孢素(CsA)和艾曲波帕。HC组12例，男5例，女7例（中位年龄38岁，17～65岁）。三组性别、年龄构成差异无统计学意义（p＞0.05）。对受试者骨髓样本进行体外培养和吞噬功能及细胞因子检测。

吞噬检测结果发现，未经治疗的SAA患者mDC的吞噬指数比健康对照组显着增加，并且在SAA-CR组中，它可以被IST成功抑制。这些数据表明未经治疗的SAA患者mDC具有更高的抗原摄取能力，这验证了SAA的发作源于抗原刺激的假设。但不能作为预后因素。检测细胞因子结果发现未经治疗的SAA患者血浆中Th1型细胞因子白细胞介素-2（IL-2）和肿瘤坏死因子（TNF-α）的浓度高于SAA-CR组患者和健康对照组。Th2型细胞因子（IL-4、IL-6和IL-10）略有升高，但三组之间没有统计学差异。这些数据表明，mDC刺激幼稚CD4+T细胞向Th1和Th2方向分化，但Th1方向的极化更为显着，导致Th1/Th2的比率偏向有利于Th1。还发现mDC的吞噬作用与IL-2和IL-4的浓度密切相关，这表明mDC的吞噬作用增加推动了Th0分化并有助于Th1反应。另外还发现，SAA患者mDC的吞噬作用也与CD4+/CD8+比值呈负相关。推测mDC的吞噬作用增加与CTL的异常扩增有关。最后，在分析mDC吞噬能力与血常规的相关性时发现SAA患者mDC吞噬能力与血红蛋白、白细胞、血小板、网织红细胞的水平呈负相关,也就是病情越重、mDC吞噬能力越强。

总之这项研究表明未经治疗的SAA患者mDC的吞噬作用显着增加并且与免疫状态和疾病的严重程度密切相关mDC调节可能具有治疗SAA的治疗潜力。这项研究为理解SAA的发病机制提供了新的视角并为未来的治疗方案提供了潜在

我们都知道，当身体受伤出血时，血小板在凝血过程中扮演着重要角色。血小板是血液中的一种重要成分，它的主要功能是在身体受伤时，促进止血并促进伤口愈合。当血小板数量减少时，便容易出现出血倾向，皮下紫癜、瘀斑等问题，严重时甚至可能出现内脏出血。其中，特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种常见的血小板减少性疾病。本文将详细解答有关ITP的相关问题。

1. 哪些出血会危及生命？

内脏出血是最危险的，其中最常见的如颅内出血、消化道出血等。这些出血一旦发生，需要及时就医，否则可能危及生命。

2. 治疗期需要多久复查一次？每次都复查什么？

在治疗期间，一般需要半年到一年复查一次，以评估疾病状态。复查时，医生会检查患者的血小板计数、凝血功能、肝肾功能、免疫学指标等项目。同时，医生还会观察患者的临床表现，如紫癜、瘀斑等症状是否得到改善。

3. 骨髓穿刺对确诊ITP有重要的诊断作用，对身体有影响吗？

骨髓穿刺抽取的骨髓量很少，只要注意穿刺部位的清洁和消毒，一般不会对身体造成影响。但是，如果操作不当或患者自身条件不适合进行骨髓穿刺，可能会引起一些并发症，如感染、出血等。

4. 血小板数值不同，治疗方法一样吗？

根据患者的具体情况和疾病的严重程度，治疗方法会有所不同。一般来说，如果血小板计数在50×109/L以上，没有其他症状，可以观察；如果血小板计数小于30×109/L，则需要进行治疗，以防止出血；如果血小板计数小于10×109/L，并且有出血症状，则需要急救治疗。

5. 激素是治疗ITP常用的西医治疗方法，使用激素有哪些副作用呢？

大量且长期使用激素可能会产生一些副作用，如满月脸、水牛背、向心性肥胖、股骨头坏死、糖尿病等。但是，如果小剂量、短期使用激素，一般不会出现这些副作用。

6. 疾病平稳时，是否容易复发？

即使疾病暂时稳定，如果遇上感冒等感染情况，可能会导致血小板再次下降。因此，患者需要定期进行复查，及时发现并处理问题。

7. 复发之后如何治疗？

如果ITP复发，治疗方式与初次发病时相同。目前认为这种治疗方式是最有效的。

8. ITP它可以被治愈吗？

对于成人来说，ITP的治愈率相对较低。然而，对于儿童来说，ITP的治愈率较高。大约70-80%的儿童可以完全治愈，而其余的20%左右可以长期带病生存。

什么是再生障碍性贫血？

再生障碍性贫血，简称再障，是一种由于骨髓造血功能衰竭引起的血液疾病。这种疾病通常由化学物质、生物因素、辐射或不明原因引起，导致骨髓不能正常造血。简单来说，就是骨髓失去了生产新细胞的能力。

哪些原因会导致再障？

1. 自身免疫性再障：大多数再障的病因并不清楚，但多数被认为是一种自身免疫性疾病。
2. 有毒物质：如杀虫剂、砷和苯等化学物质，以及放射治疗和癌症化疗。
3. 某些药物：如氯霉素、保泰松等市面上很容易买到的“退烧药”，以及一些抗肿瘤药物和免疫抑制剂。
4. 感染：如肝炎、爱泼斯坦-巴尔病毒或艾滋病毒等病毒感染。
5. 自身免疫性疾病：如干燥综合征、系统性红斑狼疮等，以及某些遗传条件和怀孕也可能与再障的发生有关。

再生障碍性贫血的临床表现有哪些？

再生障碍性贫血的主要表现症状是贫血，通常患者会出现脸色苍白、身体疲倦乏力、头晕头昏、心悸气短等。此外，患者还可能出现发热、感染等症状，皮肤上会出现大块的瘀斑，以及大量的出血点。严重的患者会出现尿血、便血以及呕血、咯血的现象，甚至是颅内出血危及患者的生命。

再生障碍性贫血的治疗方案有哪些？

确诊再障以后，治疗主要包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血恢复的各种措施。对于非重型再障，如果不需要依赖输血，可以采取观察等待的策略。对于需要输血的非重型再障，首选环孢素和雄激素治疗。如果经过6个月的治疗无效，可以选择ATG/ALG联合环孢素治疗。对于重型再生障碍性贫血患者，应在确诊后尽早行造血干细胞移植。若不适合移植，可以选择ATG/ALG联合环孢素治疗。不适合行造血干细胞移植和ATG/ALG治疗的患者可口服艾曲波帕联合环孢素治疗。

重型再生障碍性贫血患者日常护理应注意什么？

重型再生障碍性贫血患者应避免过多的运动，以避免疲劳。同时，患者需要严格卧床休息，并注意心理方面的护理工作，因起病急、死亡率极高，病人的精神负担重，做好心理护理至关重要。此外，还要做好仔细耐心的解释工作。在饮食方面，患者应选择富含维生素、易消化、高蛋白的食品，并注意饮食的卫生。对于高热或消化道出血的病人，应选择无渣半流或流质饮食，如稀饭、面条等。当消化道大出血时，应禁食并保证食物的卫生。由于排汗、发热、皮肤可并发疖肿，应注意皮肤的清洁卫生，勤洗澡，更换内衣。长期卧床病人应定时翻身，以防止褥疮发生。患者还要注意保持口腔清洁：饭后要漱口，多饮水，必要时用含抗生素的漱口液。若口腔内有溃疡或炎症可局部涂抹药膏。此外，要注意保持病房清洁。房间内应定期消毒。当病人白细胞低于0.5×10^9/升时，应移住隔离室，采取保护性隔离措施，并谢绝探视，以减少感染的机会。有条件者可使用无菌隔离室或层流室。

再障是一种由多种病因导致的骨髓造血功能衰竭性疾病，临床表现为贫血、出血和感染。其确切病因尚未完全明确，但可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障的发病高峰期有两个，即15-25岁的年龄组和60岁以上的老年组，男女发病率无明显差异。我国大陆AA发病率较高，近年来有不断上升的趋势。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况，再障分为重型和非重型两种类型。其中，重型再障病情较为严重，治疗难度较大，死亡率高。而非重型再障则相对较轻，治疗难度较小，死亡率较低。

再障是一种免疫介导的造血干/祖细胞损伤，其中70%-80%与免疫因素有关。因此，对于再障的治疗，免疫抑制治疗成为重要的治疗手段之一。此外，再障患者还常常出现血小板减少、出血等症状，需要输注血小板等血液制品支持治疗。同时，再障患者容易感染，需要采取积极的抗感染治疗。

再障是一种历史悠久的疾病，早在19世纪就有相关报道。随着医学技术的不断发展，我们对再障的认识越来越深入，治疗方法也不断改进。虽然再障是一种严重的疾病，但大多数患者都能得到及时有效的治疗，死亡率大大降低。同时，我们也需要加强对再障的宣传和教育，让更多的人了解这种疾病，提高公众的健康意识。

再障患者发热需要及时住院治疗，处理原则按照中性粒细胞减少发热的治疗方案进行。对于发热患者，需要进行肺部和鼻窦的检查，如CT扫描等，因为肺部和鼻窦感染者常常存在真菌感染。

在治疗方面，一般推荐联合使用抗生素，例如β-内酰胺类抗生素+氨基糖苷类抗生素。如果有培养结果，可以根据药敏情况选择针对性的抗生素。选择药物时还应参考既往患者的感染史和抗生素应用情况。

对于持续发热的患者，建议早期使用全身性抗真菌治疗。由于再障患者中性粒细胞减少的时间较长，一旦出现曲霉菌感染就很难治愈。因此，对于诊断为真菌感染的患者，应全身性使用一线抗真菌药物。如果怀疑有真菌感染，或既往有真菌感染史，也应全身性使用一线抗真菌药物。虽然两性霉素一般不建议长期使用，以避免其肾毒性，但可以选择脂质体两性霉素，或能够覆盖曲霉菌的三唑类、棘白霉素类抗真菌药物。

当一个患者来到医院就诊，医生会要求他提供血常规报告单。通过观察这份报告单，我们可以初步判断出患者是否患有再生障碍性贫血（再障）。

首先，我们要关注血常规报告单上显示的全血细胞数量。如果报告单显示全血细胞减少，或者是一到两系的血细胞减少，就需要进一步观察患者的网织红细胞数量和中性粒细胞、血小板计数。如果网织红细胞数量偏高，而中性粒细胞低于0.5、血小板计数低于2万，那么患者可能患有急性再障、重性再障或慢性再障。

为了更准确地诊断再障，我们需要进行骨髓象检查，包括骨髓的形态学和骨穿的活检。通过观察骨髓的形态学，我们可以发现再障患者的骨髓增生程度通常是低下或重度低下，三系血细胞数量都会减少。而非造血细胞如淋巴细胞会增多。在骨髓的图片中，我们可以观察到游粒和油滴数量增多。在活检中，我们会发现骨髓呈现黄白色，增生降低，脂肪细胞增多，而淋巴细胞和非造血细胞减少。

通过观察血常规报告单和进行骨髓象检查，我们可以初步判断患者是否患有再障。但请注意，这只是初步诊断的依据，最终诊断需要结合患者的临床表现和医生的经验来判断。如果您有任何疑虑或担忧，请及时咨询专业医生进行详细检查和诊断。

患者：廖大夫您好！我对您在南京454医院的近况很关心。我父亲最近被诊断为急性再障，这让我们全家都很担忧。我们这里的医生告诉我们，由于他已经71岁了，所以造血干细胞移植是不可能的。但是您提到了ATG/ALG、CSA等免疫抑制剂，请问这些专业术语是什么意思呢？我们对此一无所知，能不能请您用通俗易懂的语言给我们解释一下呢？

廖大夫：非常感谢您的信任。首先，我想向您解释一下再障的发病机制。再障是一种由于骨髓造血功能衰竭引起的疾病，导致血液中的红细胞、白细胞和血小板数量减少。这种疾病可能是由于免疫系统异常活化，攻击了骨髓中的造血细胞引起的。

免疫抑制剂是一种可以抑制免疫反应的药物，用于治疗免疫系统异常活化引起的疾病。其中，ATG/ALG和CSA都是用于治疗再障的免疫抑制剂。ATG/ALG可以抑制T淋巴细胞的活化，从而减少对造血细胞的攻击；CSA则是一种抗排斥药物，可以抑制免疫反应，保护移植的造血干细胞。

您父亲已经71岁了，确实存在年龄较大不能进行造血干细胞移植的问题。但是，我们可以通过使用免疫抑制剂来治疗他的再障。通过抑制异常T细胞的活化，可以减少对造血细胞的攻击，促进骨髓造血功能的恢复。

饮食方面，由于您父亲的血小板数量较低，需要特别注意避免消化道出血。建议他进食软食，避免食用太烫或太硬的食物。此外，可以多食用一些富含蛋白质、铁和维生素的食物，如瘦肉、肝脏、豆类、绿叶蔬菜等。

最后，我想告诉您和您的家人，再障是一种需要长期治疗的疾病。希望你们能够保持信心和耐心，配合医生的治疗和建议。祝愿您的父亲早日康复！

林某某女，9岁，是一个患有重型再生障碍性贫血的年轻患者。经过半年的ATG治疗，她仍然依赖输血，并且有出血点的情况。此外，由于使用环孢霉素的原因，她还出现了口腔溃疡，导致无法进食。

中国中医科学院西苑医院的血液科医生刘风对她的治疗进行了全面的观察和管理。据患者就诊时的血象检查，她的血红蛋白为52，白细胞为1.68，中性粒细胞为0.45，血小板为14。医生根据患者的病情诊断为脾肾两虚，并给予了中西医结合的治疗方案。

经过一段时间的治疗，患者的血象有所改善。最近一次就诊时，即2021年4月25日，中药已改为隔日1付，处于中药减药期。然而，再障是骨髓造血功能衰竭的疾病，治疗此病需要药物促进造血功能的恢复，提高机体的免疫功能，增强抗感染能力。

再障患者的病程一般较长，病情易反复，难以治愈。长期的输血、药物依赖以及持续存在的贫血、出血和感染倾向严重影响了患者的生活质量。单纯的西医西药治疗很难让病情得到很好的控制。

此时，在西医治疗的基础上加入中医治疗具有以下优势：

1. 减少病情反复、感染和出血等并发症；
2. 免疫调节，平衡机体免疫机制，改善造血微环境；
3. 减轻西药毒副反应，提高生活质量。

由于中医治疗起效较慢，因此对于血象极低的患者来说，可以采取中西医结合治疗的方式。这样既能促进病情缓解，又能维持治疗效果，达到预期治疗目的。

总之，对于林某某这样的重型再生障碍性贫血患者来说，采取中西医结合的治疗方式是必要的。在西医治疗的基础上加入中医治疗能够减少并发症、改善造血微环境、减轻毒副反应和提高生活质量。同时，对于血象极低的患者来说，中西医结合治疗能够促进病情缓解并维持治疗效果。

标题：再生障碍性贫血：可能的因素和预防措施

再生障碍性贫血（简称再障）是一种由多种因素导致的疾病，其特征是全血细胞减少，包括红细胞、白细胞和血小板。这种疾病可能由生物、化学、物理等多种因素引起，其中一些因素可能与我们的日常生活习惯有关。本文将详细介绍再障的病因，并探讨如何预防和治疗这种疾病。

1. 药物因素

许多药物可以导致再障，包括抗肿瘤药物、细胞周期特异性药物（如阿糖胞苷和甲氨蝶呤）、氯霉素、苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等。其中，氯霉素是最常见的可导致再障的药物。

2. 化学毒物

苯及其衍化物是已知的导致再障的化学物质。苯进入人体后，主要固定在骨髓中，其代谢产物能损害造血祖细胞和染色体，从而引起再障。

3. 电离辐射

X线、γ线或中子等电离辐射可直接损害造血干细胞和骨髓微环境，长期超允许量放射线照射可增加再障的风险。

4. 病毒感染

病毒性肝炎与再障的发生有明确的关系，部分病例可能由非甲非乙型肝炎引起，而其他病例则可能由慢性乙型肝炎引起。

5. 免疫因素

一些自身免疫性疾病，如胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，可能导致再障，这些病例的血清中可能存在抑制造血干细胞的抗体。

6. 遗传因素

Fanconi贫血是一种常染色体隐性遗传性疾病，它与再障的发生密切相关。这种贫血通常在儿童时期发病，并伴有多种先天畸形。

7. 其他因素

其他罕见的情况也可能导致再障，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）和慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂体功能减退症等。

再障的治疗取决于其病因。对于由药物引起的再障，停药后病情可能会恢复；对于由化学毒物引起的再障，可能需要使用解毒剂；对于由电离辐射引起的再障，可能需要使用促进造血的药物治疗；对于由病毒感染引起的再障，抗病毒治疗可能会有所帮助；对于由免疫因素引起的再障，免疫抑制治疗可能会有所帮助；对于由遗传因素引起的再障，可能需要使用基因治疗；对于其他因素引起的再障，可能需要针对具体因素进行治疗。

范科尼贫血（FA）是一种罕见的先天性再障，也是一种遗传性干细胞质异常性疾病。它通常表现为一系、两系或全血细胞减少，并可伴有多器官发育异常，如皮肤色素沉着、骨骼畸形和器官发育不全等。这种疾病的患者面临很高的风险，可能会发展为骨髓增生异常综合征（MDS）、急性白血病及其它各类肿瘤性疾病。

在实验室检查中，医生可能会发现“范科尼基因”的存在。这是一种特殊的基因，可以导致细胞染色体在受到丝裂酶素C或DBA试剂的作用时极易断裂。这种基因的存在与范科尼贫血的发生密切相关。

范科尼贫血通常在儿童期或青春期发病，但也可能在成人期发病。其症状可能包括贫血、出血、感染、发热、骨骼疼痛、疲劳和发育异常等。对于这种疾病的治疗，目前还没有根治的方法，但可以通过输血、使用抗生素和抗炎药物等手段来缓解症状，延缓病情进展。

需要注意的是，范科尼贫血是一种遗传性疾病，因此对于有家族病史的人，应该尽早进行基因检测，以便及早发现和治疗这种疾病。同时，对于患者的亲属也应该进行筛查，以便早期发现和治疗可能存在的类似疾病。

大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）是一种罕见的血液系统疾病，其特征是淋巴细胞增殖并伴有细胞减少和自身免疫现象。在WHO分类中，T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）和NK细胞慢性淋巴细胞增殖性疾病（CLPD-NK）都属于这一类。

T淋巴细胞-大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）是一种以CD3+细胞毒性T细胞克隆增殖为特征的淋巴组织增生性疾病。T-LGLL患者通常表现为血细胞减少和外周血大颗粒淋巴细胞（LGLs）数增多。这种疾病可能涉及到T细胞的异常分化，导致克隆性增殖和恶性转化。

T-LGLL的诊断通常基于外周血LGLs数目的增加和/或淋巴组织的病理学检查。常见的诊断标准包括外周血LGLs比例≥10%，或绝对数≥1000个/μl，以及/或淋巴组织中存在异常的T细胞克隆。

治疗方面，T-LGLL患者通常采用免疫抑制剂、免疫调节剂和/或化疗药物进行治疗。对于一些病情较轻的患者，可能只需要观察或接受对症治疗。而病情较重的患者则需要更为积极的治疗，如免疫抑制治疗、化疗、干细胞移植等。

总之，大颗粒淋巴细胞白血病是一种罕见的血液系统疾病，其诊断和治疗需要结合患者的具体情况进行综合考虑。对于确诊的患者，应根据病情制定个性化的治疗方案，以达到最佳的治疗效果。

再生障碍性贫血是一种严重的疾病，也称为再障，它是由多种原因导致的骨髓造血功能衰竭。当一个患者来到医院，如果他的血常规显示全血细胞减少，我们就会高度怀疑他是否患有骨髓衰竭性疾病。在骨穿检查中，我们可以看到骨髓的造血功能增生偏下，脂肪颗增多，非造血功能的细胞也比较多。这种疾病的原因有很多，包括理化因素、用药不当、病毒因素等。主要发病年龄是15到25岁的青壮年和超过六十岁以上的老年人。

对于这种疾病的治疗，我们通常采取中西结合的方法。西医治疗主要包括免疫抑制治疗、促造血治疗和造血干细胞移植等。中医治疗则主要采用补肾壮阳、益气养血、清热解毒等方法，通过调节患者的免疫功能和骨髓造血功能来达到治疗目的。

在日常生活中，再障患者需要注意避免感染和出血，加强营养和锻炼，保持积极的心态。同时，医生也会根据患者的具体情况制定相应的治疗方案，以确保患者得到最好的治疗效果。